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早發(fā)型良性?xún)和砣~癲癇

時(shí)間:2013-11-27  來(lái)源:  作者: 我要糾錯(cuò)


  早發(fā)型良性?xún)和砣~癲癇,是一種良性、特發(fā)性、與年齡和部位相關(guān)的癲癇綜合征。特征性發(fā)作表現(xiàn)為一組癥候,包括嘔吐等植物神經(jīng)失調(diào)、行為異常、眼球偏斜、意識(shí)障礙等,可繼發(fā)全面性驚厥發(fā)作。

癲癇治療專(zhuān)家說(shuō):早發(fā)型良性?xún)和砣~癲癇,起病年齡多在3~6歲,高峰發(fā)病年齡為5歲。占13歲以?xún)?nèi)兒童癲癇的6%,僅次于兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。臨床主要表現(xiàn)為眼偏轉(zhuǎn)、嘔吐等植物神經(jīng)癥狀、夜間發(fā)作及發(fā)作間期后頭部癇樣放電,發(fā)作以睡眠中的偏轉(zhuǎn)性發(fā)作為主。發(fā)作早期可僅表現(xiàn)為蒼白、出汗等植物神經(jīng)癥狀,伴或不伴行為障礙。眼球偏斜和嘔吐出現(xiàn)于大多數(shù)發(fā)作中,但可以缺如?砂榘l(fā)尿、便失禁和瞳孔擴(kuò)大。

兒童癲癇的具體癥狀:

一、發(fā)病年齡為1~13歲,80%發(fā)生于3~6歲,男女發(fā)病無(wú)差異。

二、一般不發(fā)生視幻覺(jué)、口部及咽喉運(yùn)動(dòng)及自動(dòng)癥。發(fā)作過(guò)程中逐漸出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙甚至喪失,10%~20%的患兒發(fā)作始終完全清醒。嘔吐發(fā)作發(fā)生于2/3的病例,可見(jiàn)于發(fā)作各期,通常發(fā)生于早期,表現(xiàn)為單次或頻繁、輕度或劇烈的發(fā)作性嘔吐。

三、眼球偏斜是本癥最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一。通常表現(xiàn)為雙眼偏移至一側(cè)極限,頭部偏向同側(cè)。持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。眼球可持續(xù)偏向一側(cè),也可呈間斷性偏斜,偏斜的眼球瞬間回到中線(xiàn)并很快再次偏斜。常伴以意識(shí)障礙。

四、發(fā)作期可見(jiàn)其他植物神經(jīng)癥狀,例如:青紫,瞳孔縮小,循環(huán)、呼吸和體溫調(diào)節(jié)障礙,唾液分泌亢進(jìn),胃腸運(yùn)動(dòng)失調(diào),頭痛或頭部不適感等。發(fā)作性暈厥見(jiàn)于本癥1/5的發(fā)作,可作為本癥的主要表現(xiàn),不伴有癲癇發(fā)作的其他癥候,也可繼以全面性驚厥。

五、發(fā)作后期部分病例出現(xiàn)半側(cè)陣攣,或進(jìn)展至全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作,少數(shù)病例出現(xiàn)強(qiáng)直伴青紫發(fā)作。

六、本癥發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般較長(zhǎng),約40%的發(fā)作呈植物神經(jīng)性癲癇持續(xù)狀態(tài),持續(xù)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)。其余60%的發(fā)作持續(xù)時(shí)間也常達(dá)5~10分鐘以上。

七、發(fā)作多數(shù)與睡眠關(guān)系密切,約2/3的患兒發(fā)作僅發(fā)生于夜間睡眠期,其余1/3的發(fā)作發(fā)生于白天,或無(wú)明顯晝夜特點(diǎn)。 癲癇治療專(zhuān)家指出作為良性癲癇的兒童良性枕葉癲癇首選丙戊酸鈉治療,愈后多數(shù)良好。繼發(fā)性者用藥物治療無(wú)效可考慮采用手術(shù)治療,當(dāng)枕葉病變被檢出之后,切除病變及其周?chē)惓7烹姷哪X組織,多數(shù)可獲得滿(mǎn)意的療效。

癲癇治療專(zhuān)家指出兒童癲癇應(yīng)及時(shí)到專(zhuān)業(yè)醫(yī)院治療,醫(yī)院會(huì)根據(jù)病情提供專(zhuān)業(yè)治療方案,使廣大患者盡快康復(fù)。
 

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