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       嬰兒良性部分癲癇是什么

       嬰兒良性部分癲癇是一種好發(fā)于1歲左右的嬰兒的疾病，主要有兩種類(lèi)型。

　　1．良性嬰兒驚厥  其主要特征基于Watanabe等對(duì)一組12例患兒的Video-EEG監(jiān)測(cè)及隨訪結(jié)果的報(bào)告。發(fā)作可出現(xiàn)在清醒或睡眠時(shí)。清醒時(shí)的發(fā)作表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)突然減少或停滯，反應(yīng)減低或凝視無(wú)動(dòng)，驚厥性癥狀包括雙眼同向性偏視，頭或軀體轉(zhuǎn)向一側(cè)，輕微的陣攣性運(yùn)動(dòng)可累及眼肌、面部及肢體。肌張力可有輕度增高。睡眠中發(fā)作時(shí)哭鬧常為最初的表現(xiàn)，繼以輕微的驚厥癥狀。半數(shù)病人發(fā)作后期有簡(jiǎn)單的自動(dòng)癥表現(xiàn)，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部進(jìn)食性自動(dòng)癥，或肢體的無(wú)目的運(yùn)動(dòng)（軀體自動(dòng)癥），但缺乏復(fù)雜精細(xì)或半目的性的自動(dòng)癥。發(fā)作持續(xù)時(shí)間在30～200秒，常連續(xù)成串出現(xiàn)，可繼發(fā)全身性發(fā)作。一日內(nèi)發(fā)作1～10次，連續(xù)發(fā)作1～3天，并可在數(shù)周內(nèi)復(fù)發(fā)。未見(jiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)的報(bào)道。

　　發(fā)作間期EEG均正常。發(fā)作期EEG可見(jiàn)限局性的低電壓快波或重復(fù)性0節(jié)律發(fā)放，波幅漸增而頻率漸減，繼以θ波或δ波發(fā)放，夾雜有棘波或尖波。發(fā)作期陣發(fā)性放電的最初部位多數(shù)在顳區(qū)，少數(shù)可見(jiàn)于額、頂或枕區(qū)，可逐漸或快速擴(kuò)散到其他區(qū)域。

　　2．良性家族性嬰兒驚厥    Vigevane等先后共報(bào)道17個(gè)家族。患兒中女性更多見(jiàn)，男女比例為1：2。一級(jí)或二級(jí)親屬中有良性嬰兒驚厥史，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。已發(fā)現(xiàn)本癥部分家族與19q12-q13．1（Gennaro，1999）和16p12-q12（Lee，1998）兩個(gè)基因位點(diǎn)連鎖，后者有些伴有陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)。但本癥可能還與其他基因缺陷有關(guān)，表明具有遺傳異質(zhì)性。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)停止，呆滯，頭和眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，全身肌張力增高或伴有紫紺，繼而一側(cè)肢體陣攣性抽動(dòng)，可擴(kuò)散為雙側(cè)同步或不同步的陣攣運(yùn)動(dòng)。發(fā)作間期EEG正常。在連續(xù)成串的發(fā)作之間，頂枕區(qū)可記錄到一側(cè)性的慢波和棘慢波。發(fā)作期EEG的募集性節(jié)律始于一側(cè)的中央一枕區(qū)，并相繼擴(kuò)散到一側(cè)半球及全腦。