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頑固性癲癇外科療法

時間:2013-10-20  來源:  作者: 我要糾錯


      癲癇病(俗稱羊癲風(fēng))在我國的發(fā)病率為0。5%,在臨床上十分常見。其主要臨床表現(xiàn)為:突然發(fā)作倒地,意識喪失,全身抽搐,口吐白沫,兩眼向上翻,每次發(fā)作持續(xù)1-3分鐘。癲癇病對人的危害很大,主要有以下幾點:(1)腦功能的損害:癲癇每發(fā)作一次,腦細胞損害一次,長期的癲癇反復(fù)發(fā)作,患者會智能下降,最后逐漸喪失工作能力,甚至生活能力。(2)意外傷亡:因癲癇是不論時間、地點、環(huán)境又不能自我控制突然發(fā)作倒地,容易出現(xiàn)摔傷、燙傷、溺水、交通事故。(3)精神創(chuàng)傷:因癲癇病經(jīng)常發(fā)作給患者就業(yè)、婚姻、家庭生活均帶來影響,因而癲癇患者精神活動較壓抑,身心健康受到很大影響,所以對癲癇病應(yīng)采取及時、有效的辦法進行治療。

  癲癇病發(fā)病原理:正常人是不會發(fā)生癲癇病,有癲癇病的患者腦內(nèi)一定有一個癲癇灶,癲癇灶反復(fù)、間斷的放電,因而會引起癲癇癥狀反復(fù)發(fā)作。只有清除腦內(nèi)癲癇灶,癲癇才能治愈,否則其他任何治療效果都是暫時的。

  癲癇灶的定位最關(guān)鍵

  癲癇活動灶的準確定位可使醫(yī)生的注意力集中在切除癲癇病灶或阻斷癲癇放電的擴散途徑上。癲癇外科手術(shù)成功的關(guān)鍵是癲癇灶的準確定位。頭顱 CT 與 MRI 掃描已成為癲癇病人檢查的常規(guī),特別是 MRI 掃描不僅要包括 T1 , T2 像,還要進行 Flair 掃描和常規(guī)的海馬冠狀掃描,其主要目的是發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常結(jié)構(gòu)病灶,排除腫瘤、血管病等病變,但僅 20% 的癲癇能夠通過MRI或CT等結(jié)構(gòu)影象檢查確認病理灶定位,同時通常病理灶與癲癇灶不吻合或不完全吻合。無論是否存在結(jié)構(gòu)性病灶,確定引起癲癇發(fā)作的功能性致癇灶是最重要的。

  目前新的檢查方法的不斷出現(xiàn)為功能性致癇灶的檢出提供了可能,F(xiàn)將常用的功能定位檢查方法介紹如下:

  一、單光子發(fā)射計算機斷層掃描( SPECT )

  SPECT 是一種把放射性核素應(yīng)用于計算機斷層掃描的新的診斷技術(shù),主要是反應(yīng)局部腦組織的血流情況?梢栽诎l(fā)作間期或發(fā)作期進行檢查,發(fā)作期常表現(xiàn)為高灌流,可以顯示有 90 %的病人癲癇灶區(qū)有血流的增加,發(fā)作間表現(xiàn)為低灌流,但對于結(jié)果的分析較為困難。

  二、正電子發(fā)射計算機斷層掃描( PET )

  目前常用的示蹤劑主要是反應(yīng)葡萄糖代謝的 18 FDG 。 FDG - PET 檢查癲癇灶在發(fā)作期的發(fā)作早期多為高代謝灶,發(fā)作間期主要為低代謝灶,由于發(fā)作期不適于進行癲癇檢查,所以 PET 結(jié)果顯示癲癇灶為發(fā)作間期的低代謝灶, PET 檢查準確率達到 85。7% ,對顳葉癲癇和嬰幼兒癲癇敏感性和特異性均較高, FDG-PET 對顳葉癲癇的診斷敏感性可以達到 84 %,特異度可達 86 %。

  三、磁共振成像波譜分析( MRS )

  活體 MRS 利用磁共振技術(shù)檢測體內(nèi)含有特定原子核的化學(xué)成份的無創(chuàng)性功能影像檢查方法,目前多應(yīng)用是 1 H-MRS 。1 H-MRS 主要應(yīng)用于顳葉癲癇的診斷,多個研究顯示 MRS 對判斷癲癇灶的側(cè)有非常高的敏感性。MRS 對于一些雙顳葉代謝異常的病人的術(shù)后結(jié)果的估計有重要意義, MRS 還用于癲癇的發(fā)病機理研究 。

  四、功能性磁共振成像( fMRI )

  fMRI 是一種在 MRI 基礎(chǔ)上發(fā)展的,能反映特定的腦功能活動或血液動力學(xué)變化的腦組織的實時功能性成像技術(shù),既保留的普通 MRI 的解剖學(xué)成像特點,又可同時獲得生理學(xué)信息。常用的成像技術(shù)有彌散成像,灌注成像,血氧水平依賴測量,圖像采集序列有 GRE , FLASH , EPI ,磁共振功能成像研究人腦的功能結(jié)構(gòu)最常用的是血氧水平依賴測量 EPI 成像。目前有關(guān) fMRI 應(yīng)用主要是判斷語言,情感,視覺,運動等功能區(qū)的部位及癲癇灶的位置,以便合理選擇治療方式, fMRI 可以來判斷前顳葉切除后的癲癇控制和功能缺失情況。MRS 和 fMRI 均為無創(chuàng)性檢查,不需要射線或?qū)Ρ日沼皠┗蛘叻派湫酝凰厥聚櫟那闆r下時間分辨率為數(shù)秒級,空間分辨率為毫米級,但檢查時間長。

  五、腦電圖( EEG )

  近年來發(fā)展的視頻腦電 (VEEG) 成為鑒別發(fā)作性質(zhì)及類型的最有效的檢查方法之一,亦是國際上普遍采用的癲癇和癲癇綜合征分類的重要依據(jù)。視頻腦電在臨床實時記錄病人發(fā)作期或發(fā)作間期的腦電活動及體態(tài)活動,為醫(yī)生提供最為直接,準確的評斷依據(jù)。隨著視頻腦電長程監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展,對癲癇類型的判定,致癇部位的定位,尤其對全身性癲癇棘波灶的起源和定位提供了前所未有的有利依據(jù)。而且近年來為增強檢測的準確性,在腦電圖的導(dǎo)聯(lián)數(shù)上得到了極大的發(fā)展,目前已能提供達到 256 導(dǎo)的頭皮電極。目前偶極子定位法的應(yīng)用在一定程度上提高了定位的精確性。目前本方法又稱為癲癇刀,實際上是對“128導(dǎo)全數(shù)字化偶極子定位、三維圖像融合長程視頻腦電監(jiān)測系統(tǒng)”的一種俗稱。以往癲癇手術(shù)治療的效果一直不佳,主要原因在于對病灶難以準確定位。而最新型“癲癇刀”的最大優(yōu)點就是定位精確,而且能夠在術(shù)中進行全程監(jiān)測,使醫(yī)生盡量做到在關(guān)顱前不留遺憾。治療有效率由傳統(tǒng)方法的75%提高到90%以上。

  六,腦磁圖( MEG )

  MEG 是一種對人體完全無接觸,無侵襲,無損傷的診斷儀器,目前已廣泛應(yīng)用于手術(shù)前的腦功能檢測定位,癲癇病灶焦點的定位,生理學(xué)上的功能性缺損診斷,神經(jīng)藥理學(xué)的調(diào)查,腦外傷的診斷,在神經(jīng)科學(xué)和精神醫(yī)學(xué)領(lǐng)域內(nèi)的應(yīng)用也日益廣泛。其中最直接的臨床應(yīng)用是癲癇灶定位。 MEG 可以準確的癲癇灶定位,并明確病灶與腦重要結(jié)構(gòu)和功能區(qū)的關(guān)系,對采取正確的手術(shù)方案和取得較滿意的治療效果十分重要。利用 MEG 發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癲癇病灶后還能將其焦點位置定位在 MRI 或 CT 上形成集病灶與腦重要功能區(qū)為一體的的解剖/功能形態(tài)學(xué)影象,這為外科手術(shù)治療頑固性癲癇提供了準確的癲癇灶定位。利用信號時限差技術(shù) MEG 不僅可以確定雙側(cè)大腦半球同時出現(xiàn)而 EEG 難以鑒別的雙側(cè)廣泛性癲癇波病灶,而且還能分辨一側(cè)半球中多腦葉出現(xiàn)的異常間歇期活動病灶。沒有一種功能定位的方法是完善的,癲癇定位往往需要幾種方法,包括解剖影像的聯(lián)合應(yīng)用。

  目前各種方法互為補充,因此聯(lián)合取得了良好的結(jié)果,如 EEG/MEG 和 CT/MRI 的融合、EEG和 fMRI、 PET和 MRI的融合等。

  癲癇的治療方法還有以下幾種:

  一、藥物治療:目前治療癲癇病的藥物很多,其作用原理主要是控制癲癇患者腦內(nèi)癲癇灶放電,藥物作用時間短暫,過后癲癇會再次發(fā)作,所以患者需要長期、定時、定量服用一種或多種抗癲癇藥物。然而,這類藥物副作用較多,長期服用,常出現(xiàn)牙齦增厚、多毛、皮膚粗糙、反應(yīng)遲鈍、精神差、肝功能受損、血液白細胞減少等副作用,因此患者常難以堅持服藥。而有相當部分癲癇病人,用藥物治療無效。

  二、中醫(yī)中藥治療、民間埋線等偏方治療,同西藥治療一樣,只能暫時控制腦內(nèi)癲癇灶放電,不能清除腦內(nèi)癲癇灶,所以效果不好。

  三、X刀、伽瑪?shù)吨委煱d癇病。

  癲癇的手術(shù)治療方法

  手術(shù)方式選擇的原則:優(yōu)先切除致癇病灶,同時要對致癇區(qū)域進行阻斷和孤立,并盡可能將向?qū)?cè)或海馬傳導(dǎo)的途徑切除,但同時要兼顧到并發(fā)癥。癲癇手術(shù)治療的適應(yīng)癥:1、顱內(nèi)有占位性病變、腦血管畸形等器質(zhì)性疾病;2、經(jīng)充分而合理的抗癲癇藥物治療達2年以上,仍然頻繁發(fā)作,明顯影響患者生活質(zhì)量者; 3、對只有單個局限的小癲癇灶又不累及重要生理功能的病例效果最好?傮w來說,癲癇的手術(shù)治療方法可以分為三類:致癇灶的去除,阻斷癲癇通路的傳導(dǎo),增高癲癇閾值的手術(shù)。我們就目前常用的 6 種治療方法進行介紹。

  一、迷走神經(jīng)刺激術(shù) (VNS)

  迷走神經(jīng)刺激術(shù)于 1994 年得到歐洲的許可應(yīng)用于臨床,并確定其治療的適應(yīng)證是局部性癲癇,伴或不伴繼發(fā)性的全身性癲癇發(fā)作, 1997 年得到美國食品與藥物管理局( FDA )的批準,并于 1998 年將該手術(shù)的適應(yīng)證擴大到全身原發(fā)性癲癇。 VNS 是第一個采用植入方式治療癲癇的手術(shù),也是 FDA 近百年來第一個批準的治療癲癇的方法。

  當前主要用于成人,小兒應(yīng)用較少。

  二、前顳葉切除術(shù)( ATL )

  顳葉癲癇是難治性癲癇特別是小兒癲癇中最常見的的一類,也是最適合進行手術(shù)處理的一類癲癇,處理的方法多用前顳葉切除術(shù),同時許多原發(fā)性癲癇也需要聯(lián)合應(yīng)用顳葉切除術(shù)。

  適用于本手術(shù)的病人為復(fù)雜部分發(fā)作或繼發(fā)性全身發(fā)作,三種以上的藥物增加到極量仍不能控制,致癇部位在一個顳葉。心理異;驀乐氐木裾系K是相對禁忌癥,但這類病人如果有死亡或嚴重損傷的危險時同樣可以手術(shù);多部位癲癇或非顳葉癲癇不適合前顳葉切除。

  三、立體定向治療 微創(chuàng)方法,在腦電圖的引導(dǎo)下行癲癇灶的射頻毀損術(shù)。

  四、多處軟膜下橫切( MST ) 多處軟膜下橫切目前是用于功能區(qū)癲癇的主要方法,但此技術(shù)自 1989 年 Morrell 提出后一直存在較大的爭議。我國欒國明教授于 1992 年開始進行多處皮層熱灼術(shù),其原理與軟膜橫切相近,近期治療效果也近似于軟膜下橫切術(shù),無蛛網(wǎng)膜下腔出血等并發(fā)癥,但長期療效有待觀察。

  五、致癇灶切除術(shù)( REF )

  致癇灶切除術(shù)一直被認為是治療顳葉外非功能區(qū)癲癇的最佳方式,但由于頑固性癲癇常常沒有明顯的結(jié)構(gòu)異常,即無病灶癲癇,所以病灶切除術(shù)的應(yīng)用受到限制。

  近年來隨著新的檢查方法的不斷出現(xiàn)和改進,一些潛在的 " 致癇灶 " 檢出率達到 90 %以上,從而使頑固性癲癇的病灶切除術(shù)又有了新的意義。

  六、大腦半球切除術(shù)

  大腦半球切除術(shù)是兒童癲癇常用的方法之一,少用于成人,其選擇標準包括:頑固性癲癇;病變半球?qū)?cè)的偏癱;所有的解剖與生理試驗提示致癇區(qū)局限于偏癱對側(cè)有大腦半球,所有的解剖與生理檢查提示偏癱同側(cè)的半球正常。此外還適合于大腦半球切除術(shù)的有嬰兒偏癱痙攣綜合征、Rasussen 綜合癥及 Sturge-Weber 綜合征。癲癇的方法很多,但對于不同病人的選擇與組合非常重要。

 

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